Narozen v Kežmaroku (Slovensko). Režisér, herec a scénárista. Kvůli židovskému původu se během války dostal do koncentračního tábora, což bylo tématem jeho filmu Zastihla mě noc (1985). Absolvoval uměleckou průmyslovku v Bratislavě a loutkářskou fakultu DAMU. Po škole působil jako herec a režisér v Semaforu. Točil filmy, ze kterých vyzařoval děs, diváky zneklidňovaly a fascinovaly. To potvrdila i jeho režijní prvotina – Sběrné surovosti z poloviny 60. let, což byla sugestivní adaptace Hrabalovy povídky. Průlom pak přišel s filmem Spalovač mrtvol (1968). Film o vzorném zaměstnanci krematoria a utrpení jeho rodiny putoval pár týdnů po uvedení do trezoru. Zfilmovat další romány autora Spalovače mrtvol Ladislava Fukse již Herz nesměl.
Normalizace Juraji Herzovi příliš nepřála, větší příležitost přišla až v roce 1971 s apolitickým filmem Petrolejové lampy. Další jeho snímek Morgiana (1972), jenž pro Ivu Janžurovou v titulní úloze představoval jednu z jejích filmových životních rolí, ale představitelé tehdejšího režimu označili za morbidní. Zákaz natáčení se prolomil až po dvou letech s tím, že musel připravit film z dělnického prostředí. Staly se jím Holky z porcelánu, po nich točil pohádky – Deváté srdce či Pannu a netvora se Zdenou Studenkovou, Vlastimilem Harapesem a romantickým hudebním doprovodem Petra Hapky. I tato adaptace klasické francouzské pohádky o Krásce a zvířeti nesla řadu hororových prvků; Herz ostatně změnil podobu netvora a rysy savce nahradil charakterem opeřence, aby ještě posílil jeho zrůdnost. Svůj tah vysvětloval tím, že peří na rozdíl od srsti nemá člověk chuť pohladit.
V roce 1981 pak následoval autentický sci-fi horor o autě poháněném krví Upír z Feratu. Další střety s režimem vedly k emigraci do Německa, k níž však přistoupil až v roce 1987, takže v exilu pobyl jen poměrně krátce. V Německu točil zejména pro televizi. Po revoluci se vrátil, dále však spolupracoval se zahraničními producenty. Jeho posledním celovečerním snímkem byl Habermannův mlýn (2010) zachycující osud českého Němce před, během a po druhé světové válce. Celkem natočil více než pětadvacet celovečerních filmů. Řada z nich získala ocenění na prestižních festivalech. Byl držitelem Křišťálového glóbu (2010) za mimořádný umělecký přínos světové kinematografii. O rok dříve obdržel za své celoživotní dílo Českého lva. V roce 2017 obdržel slovenský Řád bílého dvojkříže.